事先防範，選擇大醫院生產
凝血功能變差，將導致產後大出血
血友病防治及研究中心陳宇欽主任表示，任何健康的媽咪，都可能因為生產過程中出現的一些問題，而使凝血功能變差，例如：羊水栓塞、胎盤早期剝離 等，以致生產後發生「瀰漫性血管內凝血」（disseminated intravascular coagulation；簡稱DIC），發生時進展很快速，血小板及凝血因子急劇消耗，血會不斷滲出，無法止血，是產科的一項急症。
我們無法預測哪些孕婦會因懷孕而影響凝血功能，不過孕婦發生這類狀況的機會很低，不須太過於擔心。
此外，「血小板過低」也是引起不正常出血常見的原因。正常人血小板數量約在15〜40萬/μ1之間，孕婦有可能因為懷孕，使血小板降低，如果降到7〜8萬/μ1以下，就可能發生生產時出血。
類血友病患者，可用藥預防凝血異常
「類血友病」也容易造成產後大出血，但國內對類血友病了解並不多。類血友病是因為體內一種蛋白質von Willebrand氏因子（VWF）量的不足或功能異常所造成的止血功能障礙。VWF的功能為保護第八凝血因子，而且與血小板的附著及凝集作用有關。
罹患類血友病容易黏膜出血、流血不易止，包括牙齦容易出血、拔牙時血量較多，或因為經血過多造成貧血。很多病患平時並無特別症狀，只有在受傷、拔牙或開刀時發生大量出血才得知。
孕婦無論採自然產或剖腹產，都可能因生產後VWF因子急速下降而造成產後出血或大出血。
如果已知是類血友病的孕婦，必須先到血液科進行檢驗，評估是否要在產前先用藥預防，避免生產時或產後凝血功能發生異常。
「類血友病」分為三類：
◎ 第一型：比較常見，約佔75％的患者，主要是因為VWF量減少所引起，造成凝血功能異常。
◎ 第二型：是因為VWF的結構或功能異常所造成，又分A、B、M、N等四亞型，約佔此病症患者10〜15％。
◎ 第三型：是因為VWF量和質嚴重或幾乎完全缺乏所造成，這一型較少見，約佔5％。
主動告知病史，事先補充凝血因子
孕 婦如果已知道有凝血功能方面的問題，例如血小板過低症、血友病帶因者及類血友病，一定要在產檢時主動告知醫師，讓醫師及產房事先有所準備，以便在生產時一 有出血狀況，可以由婦產科、血液科醫師共同處理。必要時要由血液科醫師在生產前給孕婦補充凝血因子或注射藥物，持續補充直到產後傷口癒合為止。
事先已知，處理上並不難，所以最重要還是要及早讓醫師知道狀況。所以要提醒有家族史的孕婦，最好做進一步檢測最重要；此外，孕媽咪在孕期中應避免貧血，必要時由醫師評估是否須補充鐵劑，以免生產失血時造成嚴重影響。
最難防範的是生產時才發生凝血功能異常
所以生產過程必須嚴密監控是否有羊水栓塞、胎盤早期剝離、胎兒某些物質仍停留在母體內等情形，緊急時必須啟動醫療團隊共同合作，才能做到及時且有效的止血。
生產前檢測凝血功能
早期對於血友病帶因子者產後出血的問題比較不清楚，所以常被誤認為是子宮收縮不佳，事實上是凝血功能異常。也因此，現在在生產前多會為孕婦檢測凝血功能。
生產大出血，該如何處理？
一 旦在生產時發生出血或大出血，首先必須緊急輸血，而最重要的是快速而又正確的診斷！若婦產科醫師檢查找不到出血原因或無法止血，產婦仍持續滲血、凝血功能 快速惡化時，應立即通知血液科醫師協助，檢查是否有DIC。如果經過輸血、補充凝血因子、血小板之後仍未改善，必要時會注射NovoSeven（重組活化 第七凝血因子，此項目需自費，一針要新台幣20萬元），必須施打1〜2針，尤其是希望保留子宮的產婦，可採取這一項藥物急救，可能避免子宮被切除。
產後大出血高危險孕婦，選擇大醫院生產較保險
日前南部發生孕婦生產後大出血，因輸血不及而不幸過世的案例，陳 宇欽主任表示，產婦生產的醫療院所最好也要有血庫及血液科，比較能在生產後萬一發生大出血時，協助婦產科及時做出正確診斷和處置。有完備的醫療團隊比較能 因應這類緊急狀況，特別是凝血功能異常的高危險孕婦，最好能選擇在大醫院生產。
陳宇欽
學歷
國防醫學院醫學系畢業
美國梅約醫學中心進修
現任
國防醫學院醫學系內科學科助理教授
三軍總醫院腫瘤科代理主任
血友病防治及研究中心主任
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